Главная 30 Здоровье беременной женщины 30 Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности

Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности

Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности

Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП, болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) является спорадическим нейродегенеративным заболеванием с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, которое характеризуется быстро прогрессирующим акинетико-ригидным синдромом с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией.

Заболевание в целом дебютирует позже болезни Паркинсона, в возрасте от 55 до 70 лет. Синдром паркинсонизма при ПНП имеет ряд своих особенностей.

В частности, гипокинезия более выражена в аксиальной мускулатуре, чем в дистальных отделах конечностей. В результате быстро нарастает гипокинезия головы и туловища. Это проявляется выраженной гипомимией с формированием маскообразного лица в виде застывшей «маски изумления» с неконцентрированным взглядом, часто направленным в одну точку.

Выраженная гипокинезия туловища проявляется затруднениями вставания, возникают трудности перемены положения туловища, и, как следствие, пациенты часто падают.

Ригидность, в отличие от болезни Паркинсона, более выражена в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, в то время как в дистальных отделах мышечный тонус может быть нормальным или даже сниженным.

Наиболее выражена ригидность в мышцах шеи и спины, что приводит к формированию так называемой «горделивой» осанки, а иногда даже формируется ретроколлис, что разительно отличается от согбенной позы пациентов с болезнью Паркинсона.

Другой особенностью синдрома паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе является относительная симметричность симптоматики. Тремор практически отсутствует.

Расстройства ходьбы чаще всего проявляются подкорковой астазией, пациенту сложно удерживать центр тяжести в площади опоры, при поворотах пациенты поворачиваются всем туловищем, особые трудности вызывает ходьба по наклонным поверхностям, что приводит к частым падениям, обычно — назад. При проверке постуральной устойчивости пациенты падают, как «подпиленное дерево».

Характерной особенностью является раннее развитие псевдобульбарного синдрома с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем. Выраженные пирамидные и мозжечковые расстройства не характерны для ПНП, и о вовлечении пирамидной системы может говорить только двустороннее оживление сухожильных рефлексов, реже — клонусы стоп.

Глазодвигательные нарушения являются одним из наиболее значимых признаков прогрессирующего надъядерного паралича. Наиболее значимо ограничение содружественных движений глазных яблок вниз, но, к сожалению, оно может развиваться лишь на втором-третьем году заболевания.

Из наиболее ранних признаков глазодвигательных расстройств выделяют замедление, или гипометрию, вертикальных саккадических движений глаз и нарушение их плавности. Ещё через один-три года нарушаются горизонтальные движения глаз, что приводит к тотальной офтальмоплегии.

У большинства пациентов выявляются признаки аффективных и когнитивных расстройств, характерных для лобной дисфункции, а также расстройства цикла «сон-бодрствование» в виде инсомнии, ранних пробуждений, моторной активности во сне.

Следует отметить, что расстройства сна при данной нозологической форме встречаются чаще, чем при других заболеваниях, сопровождающихся паркинсонизмом. Болезнь прогрессирует значительно стремительнее паркинсонизма — уже через четыре-пять лет пациент прикован к кровати.

При нейровизуализации выявляют атрофию покрышки, уменьшение поперечного диаметра среднего мозга, атрофию верхних бугорков, расширение четверохолмной цистерны и расширение задней части третьего желудочка.

Для постановки диагноза прогрессирующего надъядерного паралича наиболее часто используют критерии NINDS-SPSP:

  1. Облигатные признаки:
  • прогрессирующее течение;
  • начало после 40 лет;
  • парез вертикального взора (вверх или вниз);
  • развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.
  1. Признаки, свидетельствующие против диагноза:
  • энцефалит в анамнезе;
  • синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности;
  • фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ;
  • галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией;
  • корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией);
  • выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройства мочеиспускания);
  • выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии);
  • нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия);
  • болезнь Уиппла, подтверждённая при необходимости полимеразной цепной реакцией.
  1. Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза (не обязательны для диагноза):
  • симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
  • патологическая установка шеи (ретроколлис);
  • отсутствующая, минимальная или преходящая реакция симптомов паркинсонизма на препараты леводопы;
  • раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков – апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия, или лобных знаков.

Возможный диагноз ПНП требует либо паралича вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккад в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания.

Вероятный диагноз ПНП требует сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.

Достоверный диагноз ПНП требует наличие критериев клинически возможного или вероятного ПНП и типичных гистологических изменений.

О admin

x

Check Also

Расстройства менструального цикла

Менструации естественный процесс, происходящий с каждой здоровой женщиной детородного возраста. Первая менструация у большинства девочек-подростков наступает в период полового созревания в промежутке между 11 и 13 годами.

Распространенные вопросы про желтуху

Желтухой называется пожелтение кожи и белков глаз, которое происходит, когда уровни пигмента билирубина являются аномально высокими. Это может произойти, когда печень не работает должным образом или когда блокируется желчный проток.

Раскрытие шейки матки на 1 или 2 пальца

Раскрытие шейки матки на 1 или 2 пальца перед родами Нормальные и своевременные роды никогда не начинаются внезапно и бурно. Накануне родов женщина испытывает их предвестники, а матка и ее шейка подготавливаются к родовому процессу.

Расклад Маджонгraquo, Магия любви и колдовства

Это гадание пришло из давних времен. Оно очень интересное и стоит того, чтобы поговорить о нем. В восточных странах, особенно в Китае, очень популярна игра Маджонг, или иначе говоря, мацзян.

Ранний самопроизвольный выкидыш

Ранний самопроизвольный выкидыш – прерывание беременности в первые 20-22 недели. Данный срок объясняется степенью развитости плода. Именно к 20-22 неделе беременности масса плода достигает 500 г, а его системы органов достаточно развиты для самостоятельного функционирования.

Ранние проявления ДЦП у грудничков – как распознать патологию, Ребенок до года

Ранние проявления ДЦП у грудничков – как распознать патологию ДЦП – это серьезная комплексная патология головного и спинного мозга для специалиста и страшный диагноз для родителей.

Разузнай! Эуфиллин — Отзывы об Эуфиллине

«Эуфиллин» – это препарат способный снимать спазмы бронхов. Его активно действующее вещество – аминофиллин, нормализует обмен кальция, расслабляюще воздействует на спазмированные мускулы дыхательных путей, расширяет крупные сосуды кровеносной системы, разжижает кровь, стимулирует деятельность сердца и органов дыхания.

Размер алиментов на двоих детей

Практически в любой среднестатистической российской семье сейчас принято обзаводиться двумя детьми. Наше государство, стремящееся повысить уровень рождаемости, создает для этого все условия, оказывая финансовую поддержку ставшим мамами дважды.

Размен квартиры с несовершеннолетними детьми или родителями

Способ решить семейные проблемы: размен квартиры с несовершеннолетними и родителями Часто в жизни возникают ситуации, когда необходимо по той или иной причине разменять квартиру: решить жилищный вопрос молодой семьи или прекратить конфликтные ситуации, вызванные непониманием между двумя, а то и тремя поколениями.

Различная боль в матке: причины, симптомы

Боли в матке могут быть симптомом многих заболеваний и определить истинную причину может только специалист. В основном такая локализации означает воспалительные процессы в половых органах, но иногда боли иррадиируют и могут быть симптомами болезни органов пищеварения, заболевания позвоночника или хирургическую патологию.

Раздражительность перед месячными наблюдается у многих женщин

Женщина загадочна. Ее настолько сложно разгадать, что у многих мужчин уходит на это вся жизнь. Она может быть и изменчивой в настроении, и непредсказуемой в обычной жизни, но, если дело касается гормональных перестроений в организме, это еще больше становится заметно.

РАЗДЕЛ ДЕТЕЙ ПРИ РАЗВОДЕ

Вопрос проживания детей после бракоразводного процесса родителей – проблема весьма острая и довольно актуальная в последнее время. В данной статье я расскажу о наиболее часто встречающихся сложностях и нюансах, возникающие в столь непростом процессе.

Разгрузочный день: варианты меню и ошибки

Задайте своим подругам и знакомым вопрос, что такое разгрузочный день, и услышите массу ответов, в большинстве случаев далеких от истины. И представьте себе, что это не только теоретические рассуждения, а повсеместная практика, применяемая нашими женщинами.

Разгрузочный день на яблоках: польза, правила соблюдения, отзывы о результатах (сколько можно скинуть)

Яблочный разгрузочный день для похудения: варианты и отзывы Большинство женщин мечтает о стройной красивой фигуре. Для того чтобы удержать вес в нормальных параметрах, нужно прикладывать к этому некоторые усилия.

Разгрузочный день на твороге: 9 вариантов очищения организма

Разгрузочный день — это эффективный способ очищения организма, улучшения обменных процессов, укрепления иммунной и нервной системы, а также хорошая альтернатива экспресс-диетам: например, в течение правильно организованного разгрузочного дня на твороге можно похудеть на 1,5–2,5 килограмма с пользой для здоровья.

Разгрузочный день на кефире и яблоках: 4 варианта для легкого очищения и похудения

Разгрузочный день на кефире и яблоках: 4 варианта для легкого очищения и похудения Соблюдать диету удается не каждому, а вот разгрузочный день может осилить любой. Разгрузочный день на кефире и яблоках может стать альтернативой любой диете, поскольку эти продукты легко усваиваются, чистят кишечник от токсинов, шлаков, выгоняя из него застоявшуюся непереваренную пищу.

Разгрузочный день на воде — похудение на модной диете

Вода является создателем жизни на Земле. Без нее мы не можем представить нашу жизнь, т.к. наш организм на 80% состоит из воды, поэтому потребность в воде возникает у нас каждый день.

Разгрузочный день на воде — 7 эффективных вариантов

Лишний вес в последние десятилетия стал просто бичом человечества. По некоторым данным, каждый третий человек на Земле весит больше, чем ему следовало бы исходя из его конституции.

Разгрузочный день

Разгрузочный день – это ограниченные временными рамками суток изменения привычного рациона, которые предполагают моно-меню или диету на основе определенных продуктов. Они могут иметь разные цели: оздоровление – в комплексе лечебно-профилактического питания для пациентов при многих патологиях и людей, входящих в особые группы риска возникновения тех или иных заболеваний; очищение желудочно-кишечного тракта – например, для подготовки к инструментальному лечению или высокотехнологичной диагностики; снижение веса – для взрослых и детей, которые контролируют массу тела, борются с одной из степеней ожирения или хотят сохранять идеальные параметры фигуры; устранение некоторых эстетических проблем (отеки, цвет лица и т. п.); благотворное влияние на психоэмоциональное состояние человека, борьба с последствиями стрессового воздействия.

Разгрузочные дни, Сыктывкар — Страна Красоты, портал о красоте, салоны красоты, женский интернет журнал о красоте

Разгрузочный день - помощь организму Разгрузочный день - это необходимая помощь организму, можно даже сказать, небольшой отдых организма от повседневной еды. Во время разгрузочного дня организм очищается от вредных веществ и шлаков.

Разгрузочные дни до и после нового года

Разгрузочные дни до и после нового года. Польза или вред? Существует много мнений относительно пользы разгрузочных дней, кто –то утверждает, что они, безусловно, полезны, кто-то говорит об их вреде для организма, т.к. в периоды воздержания организм испытывает сильнейший стресс и начинает накапливать энергию, замедляя метаболизм.

Разгрузочные дни для похудения: варианты и правила

Опубликовано 6 Мар 2017 09:57 © Женская доля Считается, что разгрузочные дни для похудения – самый безобидный способ избавления от лишнего веса. Но минусы есть и у них.

Разгрузочные дни для похудения: варианты

Польза, которую дают разгрузочные дни очень существенная. Не стоит рассчитывать, что с помощью этой процедуры вам удастся сбросить быстро лишние килограммы, но пользу принесёте своему организму существенную.

Разгрузочные дни для похудения плюсы, минусы, советы

Разгрузочные дни для похудения плюсы, минусы, советы Плюсы: яйца содержат множество витаминов, минералов и полиненасыщенных жирных кислот, которые необходимы для обеспечения нормальной жизнедеятельности организма.

Разгрузочные дни для похудения виды, эффективность и

Разгрузочные дни для похудения виды, эффективность и Как у любого продукта, у нашего любимого риса есть не только положительные стороны. Некоторым людям не стоит проводить рисовую монодиету даже один день.

Разгрузочные дни для похудения – кефир, гречка, огурцы, яблоки

Из-за несбалансированного рациона питания, употребления современных продуктов и напитков остатки пищи задерживаются в кишечнике до двух суток. Периодически устраиваемые разгрузочные дни для похудения и очищения организма помогают снизить массу тела, избавиться от скопившихся вредных веществ.

Разгрузочные дни для похудения – виды и варианты лучших меню

Разгрузочные дни – эффективный способ для похудения без особых усилий! Время от времени разгрузочные дни устраивают себе все, особенно после праздников, когда организм устает от переедания.

Разгрузочные дни – худеем и здоровеем, регулярно, ПОХУДЕЛКИ!

(3 голос(ов), средняя оценка: 5,00 из 5) Разгрузочные дни – неплохая альтернатива уморительным диетам. Но насколько они полезны и помогают ли похудеть? С одной стороны некоторые диетологи не советуют подвергать организм стрессам без резкой надобности.

Разгрузочные дни — ощутите легкость на

Тот, кого коснулась проблема лишнего веса, наверняка слышал про разгрузочные дни. Скорее всего, есть хорошие примеры, кому-то это уже помогло. После долгих поисков становится понятно, что каждому свое и что одна и та же диета у двух людей по-разному может отразиться на внешнем виде и здоровье.

Разгрузочная диета,3 кг, 3 дня

Похудение до 3 кг за 3 дня. Средняя суточная калорийность 760 Ккал. Если вам хочется проститься с небольшим количеством лишних килограмм, то не обязательно прибегать к помощи строгой методики похудения.

Радуга Счастья

При возникновении судорог необходимо исследовать уровни кальция, калия, магния, натрия и фосфатов в крови. Судороги во время беременности обычно развиваются при пониженном содержании в крови кальция, калия, магния и натрия и при повышенном содержании натрия и фосфатов.

Радость вдвойне

Портал для родителей о детях Очень многие девушки мечтают родить сразу двух деток. чем больше счастья, тем лучше; не придется лишний раз мучиться во время родов, однажды отстрелялась и все; малышам будет веселее в детстве и увереннее во взрослой жизни; с ними легче учить уроки в школе (не надо разрываться между разными программами); и вообще, это здорово! Есть правда и противники двойняшек . Они небезосновательно утверждают, что выносить их сложнее.

Радоновые воды, ванны, радонотерапия: польза и вред Отзывы

Тема сегодняшнего разговора: радоновые источники и воды, их польза и вред. Так же поговорим о таком эффективном, и набирающим популярность в последнее время методе лечения и профилактике заболеваний, как радонотерапия.

Радоновые ванны: показания и противопоказания, польза и вред, механизм проведения

Радоновые ванны — механизм воздействия радона и особенности процедуры Радоновые ванны – элемент курса лечения многих заболеваний. Облучение микродозами приводит к повышению метаболизма, стимуляции работы органов и заметно улучшает состояние кожи Разновидностью радиоактивного излучения, является α-облучение.

Радоновые ванны: показания и противопоказания в гинекологии и не только, отзывы, цена в Пятигорске

Радоновые ванны: показания и противопоказания к применению Радоновая ванна является эффективным средством борьбы с огромным спектром заболеваний. По сути это обычная ванна, заполненная радоновой водой.

Рейтинг@Mail.ru